المعايير السريرية والمخبرية للداء المنجلي عند الأطفال في محافظة اللاذقية خبرة مشفى الأسد الجامعي باللاذقية عام 2002-2003
Abstract
شملت الدراسة (50) مريضا شخص لديهم الداء المنجلي اعتمادا على رحلان الخضاب الكهربائي فكانت النتائج كما يلي :
- (32) حالة فقر دم منجلي متماثل الأمشاج (HbSS) بنسبة64%من المرضى
- (13)حالة تالاسيميا منجلية بنسبة 26% من المرضى توزعت كما يلي :
- (6) مرضىthal -+ HbS/β نسبة 12%, 4 مرضى HbS/β0-thal بنسبة8%,3مرضى-thal اHbSS/ بنسبة 6%
- (5) حالات فقر الدم المنجلي مع البقاء الوراثي للهيموغلوبين F (HbSS/HPFH) بنسبة 10%.
- نسبة الإصابة لدى الإناث والذكور متماثلة في الأنواع الثلاثة مع رجحان خفيف للذكور في دراستنا.
- معظم الحالات قد تم تشخيصها في مجموعة الأعمار بين (5-1)سنة.
- القصة العائلية إيجابية في 36 مريض بنسبة 72%.
- النوب الألمية هي العرض الأكثر شيوعا" في الداء المنجلي حيث وجدت في فقر الدم المنجلي متماثل الأمشاج بنسبة 84.3% وفي التالاسيميا المنجلية بنسبة 69.2%وفي فقر الدم المنجلي مع البقاء الوراثي للهيموغلوبين F ثم النوب الانحلالية ثم الزلة التنفسية ولاحظنا أن الأعراض في التلاسيميا المنجلية
- أخف منها في فقر الدم المنجلي.
- أكثر العلامات المرضية كانت الشحوب واللون اليرقاني في فقر الدم المنجلي متماثل الأمشاج يضاف إلى ذلك ضخامة الطحال في التالاسيميا المنجلية والشحوب وضخامة الطحال في فقر الدم المنجلي مع بقاء الخضاب الجنيني
- مخبريا تراوح الخضاب بين( 9.5-6)غ/دسل في معظم حالات فقر الدم المنجلي المتماثل الأمشاج مع خضاب أفضل في التلاسيميا المنجلية وفقر الدم المنجلي مع بقاء الخضاب الجنيني
- تم نقل الدم في 46 مريض بنسبة 92%ووجدنا أن مرضى فقر الدم المنجلي يحتاجون لنقل دم أكثر من مرضى التلاسيمياالمنجلية الذين يحتاجون لنقل دم أكثر من مرضى فقر الدم المنجلي مع البقاء الوراثي للخضاب F .
This study was carried out on( 50) patients with sickle cell disease diagnosed by hemoglobin electrophoresis.
The results:
* 64% of the patients were (HbSS)
* 26% of the patients were (HbS/β+-thal,HbS/β0-thal,HbSS/α - thal )
* 10% of the patients were (hbSS/|HPFH)
* most patients were diagnosed between (1-5) year.
* family history was positive in 72% of patients .
* the most exsitent symptom was painful crisses, hemolyticl crises, dyspnia,we have found that the symptoms in( HbS/ß+ -thal, HbS/ß0- thal, HbSS/α -thal, HbSS/HPFH) are less than( HbSS).
* the most exsitent signs were pallor, jaundice in the (HbSS) and splenomegaly in (HbS/ +- thal, HbS/ β0-thal, HbSS/α-th) and pallor,splenomegaly in (HbSS/|HPFH)
* The values of hemoglobin were between 5-9,5g\dl in(HbSS)with better values in (HbS/thal,HbSS/HPFH).
* Blood transfusion was applied in 90% of patients ,we found out that pathient with (HbSS) need blood transfusion were more than (HbS/thal) and (HbSS/HPFH) .
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
The authors retain the copyright and grant the right to publish in the magazine for the first time with the transfer of the commercial right to Tishreen University Journal for Research and Scientific Studies - Health Sciences Series
Under a CC BY- NC-SA 04 license that allows others to share the work with of the work's authorship and initial publication in this journal. Authors can use a copy of their articles in their scientific activity, and on their scientific websites, provided that the place of publication is indicted in Tishreen University Journal for Research and Scientific Studies - Health Sciences Series . The Readers have the right to send, print and subscribe to the initial version of the article, and the title of Tishreen University Journal for Research and Scientific Studies - Health Sciences Series Publisher
journal uses a CC BY-NC-SA license which mean
You are free to:
- Share — copy and redistribute the material in any medium or format
- Adapt — remix, transform, and build upon the material
- The licensor cannot revoke these freedoms as long as you follow the license terms.
- Attribution — You must give appropriate credit, provide a link to the license, and indicate if changes were made. You may do so in any reasonable manner, but not in any way that suggests the licensor endorses you or your use.
- NonCommercial — You may not use the material for commercial purposes.
- ShareAlike — If you remix, transform, or build upon the material, you must distribute your contributions under the same license as the original.
- No additional restrictions — You may not apply legal terms or technological measures that legally restrict others from doing anything the license permits.