الابيضاض اللمفاوي الحاد النمط البائي عند الأطفال: الخصائص السريرية، الاستجابة العلاجية، دراسة لمعدلات البقيا واهم العوامل الانذارية: خبرة مشفى تشرين الجامعي في اللاذقية

الملخص

خلفية البحث :يشكل الابيضاض اللمفاوي الحاد 70-80% من الابيضاضات الحادة عند الأطفال ،تصل معدلات البقيا الكلية الى 90 % على خمسة سنوات في البلدان المتقدمة ، ان نتائج العلاج في البلدان المنخفضة و المتوسطة الدخل هي دون المستوى المطلوب و يعود ذلك الى عدم كفاية التصنيف الانذاري و نقص العناية الداعمة و عدم توافر العلاج المكثف .ان التصنيف الانذاري يسمح برسم بروتوكول علاجي ناجح كفيل بتخفيض الوفيات المتعلقة بالعلاج (TRM)و تحسين معدل بقيا المرضى ،الامر الذي دفعنا لاجراء هذا البحث في سوريا لتحديد الخصائص السريرية للمرض و نتائج العلاج . هدف البحث : دراسة تحليلية راجعة لمرضى الابيضاض اللمفاوي الحاد النمط البائي المعالجين وفق البروتوكولات العالمية و المتابعين لمدة خمسة سنوات من انتهاء العلاج  لتحديد الاستجابة العلاجية بعد العلاج التحريضي و استمرار هذة الاستجابة ،تحديد معدلات البقيا الاجمالية و البقيا الخالية من تطور المرض على مدى ثلاث و خمس سنوات و دراسة اهم العوامل الانذارية لهذة البقيا و العوامل التنبؤية بحدوث الوفيات. مواد وطرائق البحث: دراسة راجعة اجريت في مشفى تشرين الجامعي باللاذقية  شعبة المعالجة الكيماوية (وحدة اورام الاطفال )،اشتملت الدراسة عل 70 طفل مشخص لهم ابيضاض لمفاوي حاد من النمط البائي(B-ALL) و معالجين كيميائيا في الفترة بين 1/1/2013-1/1/2018. تم استبعاد المرضى الذين لديهم الابيضاض اللمفاوي الحاد النمط التائي و المرضى الذين لم تكتمل ملفاتهم .تم متابعة المرضى لمدة خمسة سنوات و تم تحليل معطيات المرضى بعد الرجوع الى السجلات  لتحديد الاستجابة العلاجية على اربعة أسابيع  و حالات النكس و الوفيات على 18 شهر ،استمرار الاستجابة العلاجية وحالات النكس والوفاة على 3 و 5 سنوات . كما تم حساب البقيا الاجمالية للمرضى OS)) overall survival و البقيا الخالية من تطور المرض progression –free survival rate (PFS) على 3 و 5 سنوات و دراسة العوامل الانذارية المرتبطة بها. نتائج البحث : شملت عينة الدراسة 70 مريض ،شكل الذكور  61.4% من عينة البحث و شكلت الفئة العمرية 1-10 سنة88.6%، أن أكثر الأعراض شيوعاً كانت أعراضB الورمية 55.7% تلاها ضخامة كبد  في 48.6% وضخامة طحال في 45.7%، ظهرت الدراسة بأن نمط الابيضاض اللمفاوي الحاد الغالب هو الـ PRE – B حيث مثّل 70% من الحالات مع إيجابية CD10 عند 91.4% من المرضى و إيجابية CD34 عند78.6%من مجمل العينة ،أظهرت الدراسة  إيجابية صبغي فيلادلفيا لدى 38.5%  من أصل 26 مريض ، بينت دراستنا ان أن 60% من عينة الدراسة كان تعداد الكريات البيض لديها اقل من 30 الف والصفيحات كانت لدى 58.6%   بين 20-100 الف في حين أن 61.4% كان لديها الخضاب بين 5-10g، أظهرت الدراسة ان 27.5% من عينة الدراسة كانت من النمط Standard Risk. بينت دراستنا بان الاستجابة الكلية للعلاج كانت بعد 4 أسابيع من العلاج لدى 95.7% وانخفض استمرار الاستجابة الكلية خلال 18 شهر من العلاج الى 72.9% ووصلت الى 54.3% بعد 60 شهر من العلاج، حصلت الوفاة لدى حالة واحدة بنسبة 1.4% بعد 4 أسابيع من العلاج وارتفعت النسبة الى 18.6%بعد 18 شهر من العلاج وصولاً الى 34.3%بعد 60 شهر من العلاج. تم دراسة معدل البقيا الاجمالية (    (OS و البقيا الخالية من تطور المرض ((PFS   على ثلاث و خمس سنوات ،حيث بلغت OS 77.1%على ثلاث سنوات  و 65.7% على خمس سنوات في حين كانت PFS 65.7% على ثلاث سنوات  و52.9% على خمس سنوات  وبلغ متوسط OS (5.15±2.7) سنة في حين بلغ متوسط PFS (4.55±2.8) سنة. أظهرت دراستنا ان العوامل الانذارية المرتبطة بالبقيا الاجمالية على خمس سنوات و الوفيات هي: العمر، التعبير عن المستضد السطحي CD34، التعبير عن صبغي فيلادلفيا ودرجة الخطورة حسب تصنيف NCI Rome، حيث ترافق العمر اقل من سنة وسلبية المستضد السطحي CD34 وإيجابية صبغي فيلادلفيا ومجموعة المرضى ذوي الخطورة العالية مع بقيا اجمالية منخفضة  و وفيات اعلى و كان ارتفاع درجة الخطورة عند التشخيص حسب تصنيف المعهد الدولي للسرطان NCI هو المشعر التنبؤي الأقوى بحدوث الوفاة ولم يكن هناك ارتباطا للعوامل الأخرى كالجنس والاعراض السريرية والقيم المخبرية والنمط الخلوي للابيضاض وإيجابية المستضد CD10 ، في حين ترافق تعداد الكريات البيض  اكثر من 30000/مل وسلبية المستضد السطحي CD34 ومجموعة المرضى ذوي الخطورة العالية مع بقيا PFS منخفضة. الخلاصة:

أظهرت دراستنا ان (    (OS و البقيا الخالية من تطور المرض ((PFS   على خمس سنوات هي 65.7% و52.9% على التوالي و هي اخفض من البلدان المتقدمة لكنها تعادل النتائج في البلدان المنخفضة الدخل اقتصاديا . ان العوامل الانذارية المرتبطة بالبقيا الاجمالية على خمس سنوات و الوفيات هي: العمر، التعبير عن المستضد السطحي CD34، التعبير عن صبغي فيلادلفيا ودرجة الخطورة حسب تصنيف NCI Rome و يعتبر الاخير المشعر التنبؤي الأقوى بحدوث الوفاة .

كلمات مفتاحية : الابيضاض اللمفاوي الحاد البائي عند الأطفال ، معدل البقيا الاجمالية , البقيا الخالية من تطور المرض  ، مشفى تشرين الجامعي.